Heutzutage besteht eine allgemeine Tendenz, die Eponyme durch beschreibende Namen von Krankheiten zu ersetzen, um medizinische Begriffe sowohl selbsterklärender als auch angemessener zu machen.

Eponyme sind in der medizinischen Terminologie sehr verbreitet – Krankheiten, Diagnose- und Behandlungsverfahren und sogar chirurgische Instrumente werden häufig nach den Personen benannt, die sie entdeckt oder erfunden haben. Die letzten Jahrzehnte haben jedoch heftige Debatten über einige Eponyme ausgelöst. Die Krankheit Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), die nach dem deutschen Arzt und Pathologen Friederich Wegener früher als Wegener-Granulomatose bezeichnet wurde, stand im Vordergrund dieser Kontroverse.

Warum wurde Wegeners Granulomatose in GPA umbenannt?

Deutschland war in der ersten Hälfte des 20. Jahrhunderts ein geschäftiges Zentrum der Wissenschaft, aus dem viele wichtige medizinische Entdeckungen hervorgingen. Es war auch, wie wir alle wissen, im eisernen Griff einer Organisation, die einige der schrecklichsten Verbrechen in der Geschichte begangen hat – der NSDAP (NSDAP).

Der Arzt und Pathologe Friederich Wegener, der erstmals Fälle von Patienten mit destruktiver Granulomatose in den oberen Atemwegen bemerkte, veröffentlichte 1939 seine Arbeiten, in denen dieser Zustand beschrieben wurde. Sie wurden nach dem Zweiten Weltkrieg überprüft, und der Zustand, der seine Aufmerksamkeit zum ersten Mal auf sich zog, wurde nach diesem Deutschen benannt Arzt – Wegener-Granulomatose. Das ACCP ehrte ihn 1989 sogar als Master Clinician.

Bis zum Jahr 2000 stellten die Forscher jedoch überraschend fest, dass Wegener mit den Nazis zusammenarbeitete und sogar während des Zweiten Weltkriegs medizinische Experimente an Gefangenen in Polen durchführte. Eine Initiative zur Änderung des offiziellen Namens der Krankheit war zwei Jahre später in vollem Gange, und bis 2011 war die medizinische Gemeinschaft zu einem Konsens gekommen, um das alte Eponym abzuschaffen. Der Zustand sollte nun als Granulomatose mit Polyangiitis bekannt sein.

Die Kraft der Gewohnheit: Warum Sie immer noch auf den Namen Wegener-Granulomatose stoßen

Ich habe 2012 mein Medizinstudium abgeschlossen – ein Jahr nachdem Wegeners Granulomatose GPA wurde. Ich erinnere mich, dass ich in meinen Kursen für Pathologie, Pathophysiologie und Innere Medizin etwas über diese Krankheit unter dem Namen Wegener-Granulomatose gelernt habe.

Obwohl Mediziner jetzt verpflichtet sind, den neuen offiziellen Namen GPA zu verwenden, sprechen viele immer noch von “Wegener-Granulomatose”, wahrscheinlich weil sie sich nicht sicher sind, ob der Konsens alle in der medizinischen Gemeinschaft erreicht hat und sicher sein wollen, dass jeder versteht, was der Zustand ist wird besprochen.

Der Übergang zum Namen GPA ist definitiv eine positive Sache, aber es wird einige Zeit dauern, bis der alte Begriff im medizinischen Vokabular aller vollständig ersetzt ist.

Was ist GPA?

GPA ist eine relativ seltene Art von Vaskulitis oder Entzündung der Blutgefäße. Es betrifft hauptsächlich kleine Blutgefäße in den Wänden der oberen und unteren Atemwege sowie in den Nieren. Morphologisch gesehen ist diese Entzündung granulomatös – daher das Wort Granulomatose im Namen. Die Ursache von GPA ist noch unbekannt, aber viele Faktoren legen nahe, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt. Wie Studien zeigen, scheinen genetische Faktoren einen Einfluss zu haben, und man kann eine Veranlagung für GPA erben. Umweltfaktoren sind jedoch wichtige Auslöser. Dies ist bei den meisten Autoimmunerkrankungen der Fall.

Wie manifestiert sich GPA?

GPA ist eine systemische Vaskulitis – das heißt, sie kann eine Entzündung kleiner Blutgefäße in vielen verschiedenen Organen und Geweben verursachen – am deutlichsten sind jedoch granulomatöse Läsionen in den Atemwegen und Glomerulonephritis (Entzündung der Nieren).

Menschen mit dieser Krankheit können die Anzeichen einer systemischen entzündlichen Erkrankung spüren, darunter:

  • Ermüden
  • Fieber
  • Gelenk- und Muskelschmerzen
  • Ein allgemeines Unwohlsein.

Auf der Haut kann GPA Hautausschlag, Rötung und sogar blutende Geschwüre verursachen. In anderen Organen hängen die Symptome auch mit einer Schädigung der Blutgefäße zusammen: Husten mit blutigem Auswurf, Nasenbluten und Blutergüssen in den meisten Geweben, einschließlich Gehirn und Rückenmark, Leber, Augenstrukturen und Magen-Darm-System. Dies kann zu Seh- und Hörstörungen, Problemen des zentralen und peripheren Nervensystems, Blut im Stuhl und anderen sehr schwerwiegenden Symptomen führen.

Die Diagnose einer GPA ist sehr schwierig zu stellen, da keine diagnostischen Kriterien festgelegt sind. Es kommt auf die körperliche Untersuchung, den Nachweis von Autoantikörpern und den Befund von Vaskulitis und Nekrose bei einer Biopsie der betroffenen Organe an.

Wie wird GPA behandelt?

Eine rechtzeitige und genaue Diagnose der GPA ist überlebenswichtig. Ohne Behandlung wird GPA in mehr als 80 Prozent der Fälle innerhalb des ersten Jahres nach der Diagnose tödlich. Wenn andererseits die Diagnose gestellt wird, bevor ein signifikanter Nierenschaden einsetzt, sind die Behandlungsergebnisse sehr gut, wobei mehr als 90 Prozent der Patienten eine vollständige Remission erreichen.

Die zur Behandlung von GPA verwendeten Medikamente unterscheiden sich nicht wesentlich von denen, die Patienten mit anderen Autoimmunerkrankungen verschrieben werden. Glukokortikoide reduzieren die Autoimmunreaktion und Entzündung, und Cyclophosphamid unterdrückt auch stark die intensive Autoimmunreaktion, die bei dieser Krankheit besteht.

Da dieser Zustand die Blutgefäße mehrerer Organe betrifft, ist ein multidisziplinärer Ansatz erforderlich, um zu beurteilen, wie gut die Behandlung funktioniert, und um zu versuchen, den Schaden zu reparieren, der bereits an bestimmten Organen angerichtet wurde.

Andere umstrittene Eponyme

Zu den zahlreichen anderen Beispielen für unangemessene Eponyme, die zu einem allgemeinen Trend zu beschreibenden Krankheitsnamen führten, gehören:

  • Reaktive Arthritis. Früher als Reiter-Syndrom bekannt, wurde es nach Hans Reiter benannt, einem deutschen Arzt, der auch an Aktivitäten der Nazis und medizinischen Experimenten an Gefangenen während des Zweiten Weltkriegs beteiligt war. Nach dem Krieg wurde das Eponym durch den beschreibenden Namen reaktive Arthritis ersetzt.
  • Asperger-Syndrom. Benannt nach Hans Asperger, der erneut an nationalsozialistischen Aktivitäten beteiligt war, wurde es in die einheitliche Diagnose der Autismus-Spektrum-Störung im Rahmen des DSM-5 aufgenommen.
  • Spatz-Stiefler-Reaktion. Benannt nach Hugo Spatz und Georg Stiefler, die auch für ihre Verbindungen zu Nazi-Gruppen bekannt sind, wird diese Störung heute allgemein als Paralyse-Agitans-Reaktion bezeichnet.

Während nach Nazis benannte Zustände nicht nur für Patienten, die darunter leiden, sondern auch für den Rest der Menschheit ein Kick ins Gesicht sind, verschwinden sie glücklicherweise allmählich aus dem medizinischen Vokabular zugunsten neutraler und beschreibender Begriffe.

Quellen:
[1] https://jasn.asnjournals.org/content/22/4/587.long
[2] https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4029362/
[3] https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5806708/
[4] https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30404111
[5] https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3095856/
[6] https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4616311/
[7] Photo courtesy of SteadyHealth