Ebsteins Anomalie ist eine angeborene Herzkrankheit, bei der Blut zwischen den Herzkammern austritt. Was solltest du wissen?

Die Ebstein-Anomalie ist eine angeborene Krankheit, bei der eine Klappe (eine Struktur des Herzens, die sicherstellt, dass das Blut in eine Richtung fließt) nicht korrekt gebildet wird, wodurch Blut zwischen den Herzkammern austritt. Ebsteins Anomalie tritt häufig bei Patienten mit einem Vorhofseptumdefekt auf, bei dem Patienten ein Loch in der Wand haben, das zwei obere Regionen des Herzens trennt.

Was verursacht Ebsteins Anomalie?

Wie bei den meisten Herzfehlern ist die Ursache der Ebstein-Anomalie in den meisten Fällen nicht bekannt und wahrscheinlich völlig zufällig. Einige Studien haben jedoch gezeigt, dass bestimmte Faktoren das Risiko einer Ebstein-Anomalie erhöhen können. Eine Studie ergab beispielsweise, dass Mütter, die den Stimmungsstabilisator Lithium einnehmen, eher Kinder mit Ebsteins Anomalie haben. Daher werden schwangere Frauen, die derzeit Lithium erhalten, normalerweise für eine fetale Echokardiographie überwiesen, um das Vorhandensein einer Ebstein-Anomalie beim Fötus beurteilen zu können.

Was sind die Symptome von Ebsteins Anomalie?

Die Symptome dieses Herzfehlers variieren je nach Schweregrad der Erkrankung. Menschen mit einer milden Form von Ebsteins Anomalie haben normalerweise erst im Erwachsenenalter Symptome. Sobald dies der Fall ist, sind dies die Symptome, die mit Ebsteins Anomalie verbunden sind:

  • Kurzatmigkeit, besonders bei körperlicher Betätigung
  • Müde sein
  • Arrhythmie abnorme Herzrhythmen)
  • Herzklopfen
  • Eine bläuliche Färbung der Lippen und der Haut aufgrund von Zyanose (ein Zustand, bei dem Menschen nicht genug Sauerstoff erhalten)

In extremen Fällen, in denen der Defekt schwere Schäden verursacht, können folgende Symptome auftreten:

  • Übungsunverträglichkeit
  • Schwellung von Bauch und Lunge

Welche Komplikationen sind mit Ebsteins Anomalie verbunden?

Glücklicherweise treten bei einem leichten Fall von Ebsteins Anomalie wahrscheinlich keine Komplikationen auf. Sie sollten jedoch vorsichtig sein, wenn Sie an bestimmten körperlichen Aktivitäten teilnehmen, und mit Ihrem Arzt sprechen, wenn Sie Teil des Leistungssports sein möchten. Sie sollten auch vorsichtig sein, wenn Sie schwanger werden, da eine Schwangerschaft Ihr Herz zusätzlich belasten kann. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, wie viel Überwachung Sie während der Schwangerschaft benötigen. Es wird wahrscheinlich davon abhängen, wie schwer Ihr Zustand ist. Einige andere, seltene Komplikationen, die auftreten können, sind Herzinsuffizienz, Arrhythmie, plötzlicher Herzstillstand oder Schlaganfall.

Wie wird Ebsteins Anomalie diagnostiziert?

Zunächst wird sich Ihr Arzt hinsetzen und Ihnen helfen, die Anzeichen und Symptome der Krankheit Ihres Kindes zu überprüfen. Wenn sie dann einen Herzfehler vermuten, schicken sie Sie zu verschiedenen Tests, von denen einige Folgendes umfassen:

  • Ein Echokardiogramm, das Schallwellen verwendet, um ein bewegtes Bild des Herzens zu erzeugen. Dieser Test bietet eine detaillierte Ansicht des Herzens und eventueller Defekte.
  • Ein Elektrokardiogramm, besser bekannt als EKG, misst die elektrische Aktivität des Herzens, um festzustellen, ob es Probleme mit der Herzstruktur gibt.
  • Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs, um festzustellen, ob das Herz vergrößert ist, was bei Patienten mit Ebstein-Anomalie auftreten kann.
  • Herz-MRT, bei der mithilfe von Magnetfeldern ein detailliertes Bild des Herzens erstellt wird. Dies kann helfen, den Zustand der Ventile zu beurteilen.
  • Holter Monitor, eine tragbare Version eines EKG, die zu zufälligen Zeiten feststellt, ob Probleme mit dem Herzrhythmus vorliegen.
  • Pulsoximetrie, die den Blutsauerstoffgehalt untersucht.
  • Belastungstest, der die Fähigkeit des Herzens misst, auf körperliche Anstrengung zu reagieren.

Wie wird Ebsteins Anomalie behandelt?

Die Behandlung der Ebstein-Anomalie variiert je nach Schwere des Defekts erheblich.

Patienten mit einem sehr leichten Defekt müssen normalerweise nur regelmäßig überwacht werden. Routineuntersuchungen können eine Vielzahl von Tests umfassen, um sicherzustellen, dass das Herz noch funktionsfähig ist, z. B. ein Belastungstest, ein Elektrokardiogramm, ein Echokardiogramm und ein Holter-Monitortest.

Wenn die Ebstein-Anomalie schwerwiegender ist, können Medikamente zur Behandlung der Symptome der Erkrankung eingesetzt werden. Wenn Sie beispielsweise einen abnormalen Herzrhythmus haben, können Medikamente einen normalen Rhythmus beibehalten. Patienten können auch Medikamente gegen Symptome einer Herzinsuffizienz erhalten, darunter Medikamente wie Diuretika (die zur Bekämpfung der Wassereinlagerungen beitragen).

Einige Patienten müssen operiert werden, um die Ebstein-Anomalie zu korrigieren:

  • Reparatur der Trikuspidalklappe. Dies ist ein Verfahren, bei dem Chirurgen die Öffnung des Ventils verkleinern, damit das Ventil zusammenkommt und ordnungsgemäß funktioniert. Diese Technik wird durchgeführt, wenn Klappengewebe vorhanden ist, um den Defekt zu reparieren. Manchmal legen Chirurgen ein Band um das Ventil, um die Reparatur zu stabilisieren.
  • Trikuspidalklappenersatz. Diese Operation wird für Patienten durchgeführt, deren vorhandenes Ventil nicht repariert werden kann. Daher muss der Chirurg das beschädigte Ventil durch ein künstliches Ventil ersetzen. Die Klappen können entweder aus biologischem Gewebe hergestellt sein (und werden daher als bioprothetisch bezeichnet) oder mechanisch sein.
  • Schließen des Vorhofseptumdefekts. Patienten mit einem Vorhofseptumdefekt sowie einer Ebstein-Anomalie können sich einer Operation unterziehen, bei der das Loch und die Klappe gleichzeitig repariert werden.
  • Ein Labyrinthverfahren wird verwendet, um einen schnellen Herzrhythmus während einer Operation zu korrigieren, bei der die Klappe repariert oder ersetzt wird. Im Wesentlichen erzeugt der Chirurg Narbengewebe im oberen Teil des Herzens. Da Narbengewebe keinen Strom leiten kann, verlangsamt sich Ihr Rhythmus.
Quellen:
[1] Attenhofer Jost, C. H., Connolly, H. M., Dearani, J. A., Edwards, W. D., & Danielson, G. K. (2007). Ebsteinu2019s anomaly. Circulation, 115(2), 277-285.
[2] Danielson, G. K., Driscoll, D. J., Mair, D. D., Warnes, C. A., & Oliver, J. W. (1992). Operative treatment of Ebstein's anomaly. The Journal of thoracic and cardiovascular surgery, 104(5), 1195-1202.
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[4] Photo courtesy of SteadyHealth