Hypertrophe Kardiomyopathie ist eine Erkrankung, die Teile des Herzmuskels verdickt. Etwa einer von 500 Erwachsenen ist von einer hypertrophen Kardiomyopathie betroffen, und viele Fälle sind noch nicht diagnostiziert.

Kardiomyopathie ist ein Überbegriff für Herzmuskelerkrankungen, während Muskelhypertrophie bedeutet, dass die Muskeln größer werden. Hypertrophe Kardiomyopathie ist, wie Sie jetzt erraten können, eine Krankheit, die durch eine abnormale Verdickung der Herzmuskulatur gekennzeichnet ist, ein Prozess, der auch zu Narbenbildung führen kann.

Es trifft normalerweise auf die Wand zwischen den beiden unteren Herzkammern, die als ventrikuläres Septum bezeichnet wird. Eine hypertrophe Kardiomyopathie kann jedoch auch die Mitralklappe betreffen, die den Blutfluss von einem Teil des Herzens zum anderen ermöglicht. In einigen Fällen führt die im Zustand beobachtete Verdickung zu einer physischen Behinderung des Blutflusses, jedoch nicht immer.

Viele Menschen mit hypertropher Kardiomyopathie leben immer noch ein langes, normales Leben. Ein erheblicher Teil wird keine Symptome haben und möglicherweise nicht herausfinden, dass sie es für eine lange Zeit haben. Komplikationen sind ungewöhnlich, und während nur sehr wenige Patienten plötzlich an der Krankheit sterben, sind diejenigen, die dies tun, meistens jung.

Was verursacht eine hypertrophe Kardiomyopathie?

Es ist bekannt, dass etwa einer von 500 Erwachsenen an einer hypertrophen Kardiomyopathie leidet, während viele weitere diagnostiziert werden.

Die Krankheit kann normalerweise auf genetische Faktoren zurückgeführt werden. In diesem Fall spricht man von familiärer hypertropher Kardiomyopathie. Diese Art der hypertrophen Kardiomyopathie, bei der Eltern mit bestimmten Genmutationen ein etwa 50/50-Risiko haben, sie an ein Kind weiterzugeben, tritt bei Männern und Frauen in etwa gleicher Anzahl auf.

Nicht jeder, der ein solches abnormales Gen erbt, wird jedoch eine hypertrophe Kardiomyopathie haben, und für diejenigen, die dies tun, wird die Krankheit normalerweise nicht vor Erreichen der Pubertät auftreten. Die Schwere der Symptome sowie die Krankheit selbst sind jedoch sehr unterschiedlich.

Bei der hypertrophen Kardiomyopathie beginnen sich die Muskelwände des linken Ventrikels (untere harte Kammer) zuerst zu verdicken, und der obere Teil des ventrikulären Septums, die Wand, die die beiden Ventrikel trennt, ist häufig ebenfalls betroffen. Eine Verdickung kann auch in anderen Bereichen des Herzens auftreten.

Die Mitralklappe, die das Blut durchlässt, kann sich ebenfalls abnormal bewegen, wodurch es mit dem bereits verdickten Septum in Kontakt kommt. Dieser Kontakt zwischen dem verdickten Septum und der Mitralklappe kann zu einer obstruktiven hypertrophen Kardiomyopathie führen, bei der der Blutfluss gehemmt wird. Infolgedessen baut der linke Ventrikel Druck auf und die Klappe kann möglicherweise nicht vollständig schließen. Dann setzt eine Mitralinsuffizienz ein und Blut beginnt in das linke Atrium (obere Herzkammer) zu lecken.

Die Symptome einer hypertrophen Kardiomyopathie

Die meisten Menschen, die an einer hypertrophen Kardiomyopathie leiden, haben keine Symptome, aber manchmal haben sie möglicherweise einige. Die Symptome können nur auftreten, wenn ein Patient trainiert oder sich anstrengt. Während Symptome häufig in der Lebensmitte auftreten, können sich in der Pubertät erste Warnsignale für eine hypertrophe Kardiomyopathie entwickeln. Unabhängig davon, wann die Symptome auftreten, schwanken die Schweregrade an verschiedenen Tagen.

Die Lebenszeit, in der Symptome einer hypertrophen Kardiomyopathie auftreten, der Schweregrad und die Prognose sind nicht für jeden Patienten gleich, dürften jedoch bei Personen derselben Familie ähnlich sein. Darüber hinaus kann die Mutation auf eine Weise auftreten, die bei einigen Familienmitgliedern eine schwere hypertrophe Kardiomyopathie verursacht, während bei anderen eine leichte oder keine HCM auftritt.

Typische Symptome einer hypertrophen Kardiomyopathie sind:

  • Brustschmerzen und Atemnot, meist während der Anstrengung, aber manchmal auch in Ruhe
  • Herzklopfen
  • Sich im Sitzen oder Stehen benommen fühlen
  • Mangel an Energie, Müdigkeit oder Ausdauer für bestimmte Aufgaben oder Aktivitäten
  • Geschwollene Beine und Füße
  • Fast Ohnmacht und vorübergehender Bewusstseinsverlust
Die Prognose ist bei Patienten mit einigen oder keinen Symptomen optimistischer als bei Patienten mit schweren Symptomen. Beachten Sie jedoch, dass die Schwere der Symptome nicht viel mit dem tatsächlichen Zustand des Herzens zu tun hat. Die Schwere der Symptome weist auch nicht auf das Risiko eines plötzlichen Todes hin.

Wie wird eine hypertrophe Kardiomyopathie diagnostiziert?

HCM-Tests können durchgeführt werden, wenn Ihre Familienanamnese das Vorhandensein der Erkrankung zeigt. Ihr Arzt schlägt möglicherweise vor, zu testen, ob bei Ihnen ein Herzgeräusch, neue Symptome, ein abnormales EKG oder ein Ereignis wie Bewusstlosigkeit auftreten.

Ein Elektrokardiogramm ist der beste Weg, um zunächst eine hypertrophe Kardiomyopathie festzustellen. Zur Überprüfung der Diagnose sind möglicherweise eine kardiale Magnetresonanztomographie sowie ein Echokardiogramm erforderlich. Anschließend müssen Ärzte möglicherweise weitere Tests durchführen, die auf Ihrer Familienanamnese oder den auftretenden Symptomen beruhen. Andererseits könnten die Ergebnisse des Echokardiogramms zu weiteren Tests führen.

Kann eine hypertrophe Kardiomyopathie behandelt werden?

Derzeit ist keine Heilung der hypertrophen Kardiomyopathie bekannt. Um die Krankheit zu behandeln, können Ärzte verschiedene Behandlungen anwenden, um nicht nur die Symptome zu lindern, sondern auch die mit HCM verbundenen Risiken zu verringern. Ärzte können eine Behandlung empfehlen, um Brustschmerzen sowie Symptome einer Herzinsuffizienz zu lindern. Ärzte können auch eine Behandlung vorschlagen, um überschüssige interventrikuläre Septummuskeln zu entfernen, den Herzdruck zu senken, Herzklopfen zu lösen und das Risiko eines plötzlichen Todes zu senken.

Die Behandlung wird jedoch von Fall zu Fall festgelegt. Viele Menschen, die an einer hypertrophen Kardiomyopathie leiden, leben ein völlig normales Leben und müssen möglicherweise nie behandelt werden.
Quellen:
[1] https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5602192/
[2] https://medlineplus.gov/ency/article/002052.htm
[3] https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1768/
[4] Photo courtesy of SteadyHealth