Ein vollständiger atrioventrikulärer Kanaldefekt ist eine Art angeborener Herzkrankheit. Was sind ihre Ursachen und Symptome und wie wird diese Krankheit diagnostiziert und behandelt?

Der vollständige atrioventrikuläre Kanaldefekt (CAVC) ist ein Herzfehler, der bei der Geburt vorliegt. CAVC ist durch ein Loch in der Mitte des Herzens gekennzeichnet, das alle vier normalerweise getrennten Herzkammern schädigt.

Was passiert, wenn Sie CAVC haben?

Die Kammern des Herzens sind normalerweise getrennt – ein Teil des Herzens enthält sauerstoffhaltiges Blut, das in den Körper gelangen muss, während ein anderer Teil sauerstofffreies Blut enthält, das in die Lunge gelangen muss, um Sauerstoff zu erhalten. Wenn Patienten an CAVC leiden, wird das Blut aus diesen verschiedenen Regionen des Herzens verwechselt. Darüber hinaus funktionieren die Kammern und Klappen des Herzens möglicherweise nicht richtig, um eine ausreichende Durchblutung sicherzustellen.

Was ist die Ursache von CAVC?

Leider ist die Ursache von CAVC derzeit nicht bekannt. Es betrifft jedoch häufig Kinder mit einer Erkrankung namens Trisomie 21 (Down-Syndrom). Kinder mit Down-Syndrom entwickeln nicht nur häufiger CAVC, sondern können auch andere Defekte im Herzen entwickeln.

Was passiert mit dem Herzen, wenn es ein Loch enthält, wie in CAVC?

Bei Patienten mit CAVC bewirkt ein Loch in der Herzwand, dass Blut von der linken zur rechten Seite des Herzens fließt, wo es zu den Blutgefäßen der Lunge geleitet wird. Dieses zusätzliche Blutvolumen führt dazu, dass sowohl die Lunge als auch das Herz härter arbeiten und somit beide Organe schädigen. Dies verursacht auch einen hohen Blutdruck in der Lunge, was schließlich zu einer dauerhaften Schädigung der Blutgefäße der Lunge führt. Außerdem schließen die Klappen bei einigen Säuglingen nicht normal, wodurch Blut von den oberen in den unteren Teil des Herzens zurückfließt. Wiederum bewirkt dieses Phänomen, das als Aufstoßen bekannt ist, dass das Herz härter arbeitet.

Was sind die Symptome von CAVC?

Symptome bei Kindern mit CAVC können sich erst viele Wochen nach ihrer Geburt entwickeln. In anderen Fällen können sich innerhalb von Tagen nach der Geburt Symptome entwickeln. Symptome bei Kindern mit CAVC sind:

  • Schneller und schwerer atmen als normal. Atembeschwerden im Allgemeinen.
  • Nicht mit normaler Geschwindigkeit wachsen und Probleme beim Abnehmen haben.
  • Hoher Blutdruck in der Lunge.
  • Eine bläuliche Färbung in Lippen, Haut und Nägeln aufgrund von Zyanose oder Mangel an sauerstoffhaltigem Blut.
  • Ein Herzgeräusch, ein abnormales Geräusch, das vom Herzen abgegeben wird, wenn Blut durchfließt.

Im Gegensatz zu CAVC sind partielle atrioventrikuläre Kanaldefekte mit weniger Symptomen verbunden. Daher wird der Zustand oft nicht diagnostiziert, bis das Kind das Erwachsenenalter erreicht hat. Im Durchschnitt werden diese Kinder diagnostiziert, wenn sie in den Zwanzigern oder Dreißigern sind. Zu diesem Zeitpunkt können sie Symptome entwickeln, die mit Herzfehlern verbunden sind, wie Arrhythmie (unregelmäßiger Herzschlag), undichte Klappen oder andere Defekte.

Wie wird CAVC diagnostiziert?

Ärzte können vermuten, dass Ihr Baby an CAVC leidet, wenn sie ein Herzgeräusch hören oder andere Symptome bemerken, die auf einen Herzfehler hinweisen. Es gibt verschiedene Möglichkeiten, CAVC zu diagnostizieren, darunter:

  • Ein fetaler Ultraschall, eine Ultraschalltechnik, die durchgeführt wird, wenn die Mutter noch schwanger ist.
  • Ein Echokardiogramm, eine Technik, bei der Schallwellen verwendet werden, um ein bewegtes Bild des Herzens zu erstellen.
  • Ein Elektrokardiogramm, ein Test, der die elektrische Aktivität des Herzens misst.
  • Eine Röntgenaufnahme der Brust, um ein Bild der Strukturen der Brust einschließlich des Herzens und der Lunge zu erstellen.
  • Pulsoximetrie, eine nicht-invasive Technik, bei der mit einem Fingerclip der Blutsauerstoffgehalt gemessen wird.
  • Herzkatheterisierung, bei der ein dünner Schlauch durch ein Blutgefäß geführt und zum Herzen geführt wird, um ein detailliertes Bild des Herzens zu erstellen
  • Herz-MRT, die ein dreidimensionales Bild des Herzens erzeugt und Anomalien aufzeigen kann.

Wie wird CAVC behandelt?

Normalerweise wird CAVC operativ behandelt, was in den ersten Lebensmonaten des Babys durchgeführt werden muss. Im Wesentlichen führt der Chirurg ein Verfahren durch, um das Loch des Herzens mit ein oder zwei Pflastern zu schließen. Diese Pflaster werden mit Stichen an den Muskeln des Herzens befestigt. Wenn das Kind älter wird, wächst Gewebe auf den Flecken. Zusätzlich repariert der Chirurg die Ventile, indem er ein großes Ventil in zwei Ventile trennt. Die genaue Behandlung hängt von der Anatomie des Kindes ab.

Partielle atrioventrikuläre Kanaldefekte erfordern auch eine chirurgische Behandlung, unabhängig davon, ob sie im Kindes- oder Erwachsenenalter diagnostiziert werden. Der Chirurg verwendet ein Pflaster oder näht das Loch zusammen, bis es geschlossen ist. Sie reparieren auch die Klappe oder ersetzen sie durch eine künstliche Klappe oder eine von einem Spender, damit das Herz so normal wie möglich funktionieren kann.

Fazit

Ein Kind mit CAVC, das sich einer Operation unterzieht, erholt sich in den meisten Fällen vollständig und benötigt keine zusätzlichen Operationen oder Eingriffe. Das Kind führt ein produktives Leben, während es regelmäßig von einem Kardiologen begleitet wird. Dies liegt daran, dass Patienten in einigen Fällen Probleme entwickeln können, z. B. einen unregelmäßigen Herzschlag oder undichte Klappen, für die möglicherweise zusätzliche Verfahren erforderlich sind. Insgesamt sind die Aussichten für Patienten mit CAVC dank der modernen Medizin jedoch gut.

Quellen:
[1] Hanley, F. L., Fenton, K. N., Jonas, R. A., Mayer, J. E., Cook, N. R., Wernovsky, G., & Castaneda, A. R. (1993). Surgical repair of complete atrioventricular canal defects in infancy. Twenty-year trends. The Journal of thoracic and cardiovascular surgery, 106(3), 387-94.
[2] Newfeld, E. A., Sher, M., Paul, M. H., & Nikaidoh, H. (1977). Pulmonary vascular disease in complete atrioventricular canal defect. The American journal of cardiology, 39(5), 721-726.
[3] Backer, C. L., Mavroudis, C., Alboliras, E. T., & Zales, V. R. (1995). Repair of complete atrioventricular canal defects: results with the two-patch technique. The Annals of thoracic surgery, 60(3), 530-537.
[4] Photo courtesy of SteadyHealth