Bei der Anzahl der roten Blutkörperchen ist mehr nicht immer besser. Bei einer als Polyzythämie vera bezeichneten Erkrankung führt eine hohe Anzahl roter Blutkörperchen zu einer schweren, manchmal tödlichen Krankheit.

Stanley erhielt einige Tage, nachdem er sich bei seinem Arzt nach seinem jährlichen körperlichen Zustand erkundigt hatte, einen unerwarteten Anruf.

Das Labor musste für eine weitere Runde Blutuntersuchungen zurückkommen. Sein Blut war zu dick, um es zu testen. Seine hohe Anzahl roter Blutkörperchen war zu hoch, um sie zu messen.

Stanley vermutete, dass sein Blut für die Analyse zu viskos gewesen sein könnte, weil er dehydriert war. Stanley und sein Mann waren begeisterte Golfer, aber letztes Wochenende ging er nach dem siebten Loch zurück ins Clubhaus. Er war einfach zu müde, um die Runde zu beenden. Seine Beine schmerzten so sehr, dass er seinen Golfwagen bis zur Clubtür fuhr.

Stanley hatte auch Juckreiz gehabt. Er hatte keinen Ausschlag, aber er juckte die ganze Zeit. Er dachte, es könnte eine Allergie sein. Es gab auch verschwommenes Sehen, aber Stanley dachte, dass seine juckenden Augen möglicherweise auch auf Staub und Pollen zurückzuführen waren.

Die zweite Runde der Blutuntersuchung kam mit einer ganz anderen Diagnose zurück. Wie bei etwa 100.000 anderen Menschen in Nordamerika wurde bei Stanley eine Erkrankung namens Polyzythämie vera diagnostiziert.

Was ist Polyzythämie Vera?

Polyzythämie ist eine Erkrankung, bei der das Knochenmark zu viele Blutzellen produziert. Polyzythämie vera ist eine “echte” Polyzythämie, die eher durch eine Abnormalität der Stammzellen im Knochenmark als durch eine Reaktion auf große Höhen oder eine schlechte Durchblutung verursacht wird. Eine extrem hohe Anzahl roter Blutkörperchen ist ein Kennzeichen der Erkrankung.

Polyzythämie vera kann Männer oder Frauen in jedem Alter treffen. Es ist jedoch häufiger bei Männern als bei Frauen und wird normalerweise nach dem 60. Lebensjahr diagnostiziert [1]. Bei einigen Menschen wird die Krankheit jedoch im Teenageralter diagnostiziert. Die Überproduktion roter Blutkörperchen macht “Blut wie Schlamm”. Dies führt zu einer Vielzahl vorhersehbarer Symptome einer Polyzythämie vera:

  • Schwindel.
  • Kurzatmigkeit.
  • Ohrensausen (Tinnitus).
  • Sehstörungen, manchmal mit Migräne [2], manchmal mit einer als Amaurosis fugax bezeichneten Erkrankung [3], bei der ein langsamer Blutfluss zur Netzhaut zum Verlust von “Sehflecken” führt, wie ein Plastikvorhang, der über das Sichtfeld fällt.
  • Juckreiz ohne Hautausschläge [4].
  • Brustschmerzen (Angina pectoris) [5].
  • Beinschmerzen (Claudicatio) [6].

Mit fortschreitender Krankheit treten häufig Bauchschmerzen, Fieber, Gewichtsverlust und Aufmerksamkeitsdefizit auf. Es gibt oft Hautveränderungen. Übermäßige rote Blutkörperchen und hohe Hämoglobinspiegel können den Teint ungewöhnlich rötlich (rot) machen [7]. Die Krankheiten können aber auch die Durchblutung so stark beeinträchtigen, dass die Menschen gespenstisch blass werden [8]. Menschen mit Polyzythämie vera haben in der Regel eine geringere Lebensqualität als Menschen mit Leukämie oder Lymphom.

Wenn das Blut extrem dick ist, kann es sogar zu einem Herzinfarkt, Schlaganfall oder einer tiefen Venenthrombose kommen, die manchmal tödlich ist [9].

Was kann man gegen Polyzythämie Vera tun?

Fast jeder, bei dem Polyzythämie vera diagnostiziert wird, wird gebeten, jeden Tag ein Baby (81 mg) Aspirin einzunehmen. Der Grund für die Einnahme von Aspirin zur Vermeidung von Herzinfarkten und Schlaganfällen.

Fast jeder, bei dem diese Krankheit diagnostiziert wird, wird auch gebeten, ein- oder zweimal pro Woche zur Phlebotomie und therapeutischen Blutentnahme zu kommen. Die Phlebotomie ist der schnellste Weg, um mit höheren roten Blutkörperchen und höheren Hämoglobinspiegeln umzugehen. Einige ältere Patienten mit Herz-Kreislauf-Erkrankungen können jedoch keine Phlebotomie durchführen, da sie aufgrund eines als orthostatische Hypotonie bezeichneten Prozesses am Ende des Verfahrens ohnmächtig werden. Sie können eine Infusion Kochsalzlösung erhalten, um das entnommene Blut zu ersetzen, oder sie können nur mit Medikamenten behandelt werden.

Viele Menschen mit Polyzythämie vera erhalten ein Medikament namens Hydroxyharnstoff (HU), um die Produktion roter Blutkörperchen zu verlangsamen.

Es kann eine große Herausforderung sein, mit Nebenwirkungen umzugehen:

  • Haarausfall,
  • Hautausschläge,
  • Gewichtszunahme,
  • Magenschmerzen,
  • Erbrechen,
  • Verstopfung,
  • Durchfall,
  • Schwindel,
  • Schläfrigkeit,
  • Kopfschmerzen

sind häufige Nebenwirkungen des Arzneimittels. Da HU die Fruchtbarkeit einer Frau beeinträchtigt, entscheiden sich einige Frauen mit Polyzythämie für Interferonbehandlungen.

Interferon hat jedoch noch mehr Nebenwirkungen als HU. Es verursacht häufig grippeähnliche Symptome. Dies kann zu deutlicher Ermüdung führen. Es kann zu Leberschäden kommen. Interferon-Behandlungen sind auch extrem teuer. Frauen, die in Zukunft Babys haben möchten, nehmen jedoch häufig Interferon, um die Fruchtbarkeit zu erhalten. Trotzdem können sich Fruchtbarkeitsbehandlungen als notwendig erweisen.

Was können Sie tun, um Ihre Lebensqualität bei Polyzythämie zu erhalten?

Die wichtigsten Dinge, die Sie tun können, um bei Polyzythämie so viel Lebensqualität wie möglich zu erhalten, sind sehr einfach. Nehmen Sie Ihr Baby Aspirin. Wenn Sie hohen Blutdruck haben, halten Sie ihn unter strenger Kontrolle. Wenn Sie einen hohen Cholesterinspiegel haben, nehmen Sie ein Statin.

Das Statin ist nicht wirklich für Ihr Cholesterin. Es dient zur Vorbeugung von Entzündungen, die einem Herzinfarkt oder Schlaganfall vorausgehen können. Wenn Sie auch an Diabetes leiden, nehmen Sie Ihren Blutzuckerspiegel und halten Sie Ihren Blutzuckerspiegel so gut wie möglich unter Kontrolle.

Stellen Sie sicher, dass Ihr Hausarzt weiß, dass Sie eine Überwachung auf höhere Werte für rote Blutkörperchen, hohe Hämoglobinwerte und höhere Gerinnungsfaktoren benötigen, die sofort behandelt werden müssen.

Viele, aber weit entfernt von allen Menschen mit Polyzythämie entwickeln schließlich Blut- oder Knochenkrebs. Wenn Sie sich für alle Ihre Untersuchungen melden, ist es wahrscheinlicher, dass Krebs in einem früheren, leichter behandelbaren Stadium erkannt wird. Es kann eine Zeit geben, in der Polyzythämie heilbar wird, aber für einige Jahrzehnte können Sie feststellen, dass sie überlebensfähig ist, und unter sorgfältiger Berücksichtigung Ihres Tagesablaufs haben Sie möglicherweise viele Tage Zeit, um Ihr Leben zu genießen.

Quellen:
[1] Photo courtesy of SteadyHealth.com
[2] http://www.bloodjournal.org/content/99/4/1144.full
[3] https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25116182
[4] https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23496285
[5] https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5286757/
[6] https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4469717
[7] http://pmj.bmj.com/content/30/342/196.long
[8] https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23839603
[9] https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1729017/
[10] https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27831681