Kardiomyopathie ist eine Gruppe von Herzmuskelerkrankungen, von denen jeder betroffen sein kann, unabhängig von Alter oder Fitness. Während einige Typen vererbt werden, können andere durch eine Reihe verschiedener Erkrankungen wie Diabetes oder Autoimmunerkrankungen verursacht werden.

Kardiomyopathie ist eine Gruppe von Erkrankungen, die den Herzmuskel betreffen. Sie sind gekennzeichnet durch strukturelle Veränderungen im Herzmuskel – wie Veränderungen in Größe, Form oder Dicke der Muskelwände. Diese Veränderungen können die Fähigkeit des Herzens, Blut zu pumpen, verringern oder seine elektrische Signalübertragung und Leitung beeinträchtigen.

Während einige Formen der Kardiomyopathie mild sein können und keine Behandlung erfordern, können andere sehr gefährlich sein und zu Erkrankungen wie Herzstillstand, Herzinsuffizienz und Tod führen. Es gibt viele mögliche Ursachen für Kardiomyopathie, einschließlich genetischer, erworbener und gemischter (sowohl genetischer als auch nicht genetischer) Ursachen.

Was sind die Haupttypen der Kardiomyopathie?

Dein Herz ist eine Muskelpumpe, die aus vier Kammern besteht. Die beiden oberen Kammern, Atrien genannt, sammeln das Blut, während die unteren Kammern, Ventrikel genannt, das Blut pumpen. Zwischen dem Atrium und dem Ventrikel befindet sich eine Klappe, die den Blutfluss in eine Richtung lenkt. Die linke und die rechte Seite des Herzens sind durch eine Wand getrennt, die als Septum bezeichnet wird. Jeder dieser Teile kann von einer Kardiomyopathie betroffen sein, aber der am häufigsten betroffene Teil ist die Hauptpumpkammer des Herzens – der linke Ventrikel. In diesem Fall kann das Herz nicht so effektiv Blut pumpen. Dies kann sich in Symptomen wie Atemnot, Müdigkeit oder Schwellung der Beine und Füße äußern.

Es gibt vier Haupttypen der Kardiomyopathie:

  • Dilatierte Kardiomyopathie (DCM). Es wird angenommen, dass DCM die häufigste Art der Kardiomyopathie ist, bei der einer oder beide Ventrikel vergrößert werden (am häufigsten der linke Ventrikel). Ihre Wände dehnen sich (dehnen sich aus) und werden dünner, was es für sie schwieriger macht, Blut zu pumpen. Die Mitralklappe, die den Blutfluss vom linken Vorhof zum linken Ventrikel leitet, kann ebenfalls betroffen sein.
  • Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM). HCM ist die häufigste Art der vererbten Kardiomyopathie. Es betrifft normalerweise den linken Ventrikel und das Septum, obwohl auch der rechte Ventrikel und die Mitralklappe betroffen sein können. In diesem Zustand werden die Wände des Ventrikels dick und steif. Dies bedeutet, dass der Ventrikel weniger Blut aufnehmen kann (die Wände sind dicker, sodass weniger Platz im Inneren des Ventrikels vorhanden ist) und dass er sich aufgrund der Steifheit nicht normal entspannen oder zusammenziehen kann. Wenn das Ventil betroffen ist, kann Blut nach hinten austreten.
  • Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC oder arrhythmische Kardiomyopathie). Wie der Name schon sagt, sind Arrhythmien oder unregelmäßige Herzschläge das Hauptsymptom dieser Erkrankung. Regelmäßige Herzschläge hängen von der elektrischen Leitfähigkeit im Herzen ab, die bei ARVC durch Ablagerungen von faserigem Narbengewebe und Fettzellen unterbrochen wird. Myozyten (Zellen des Herzmuskels) sind durch Proteinstrukturen, sogenannte Desmosomen, miteinander verbunden. Bei ARVC entwickeln sich Desmosomen nicht richtig, was dazu führt, dass sich Myozyten ablösen und schließlich sterben. Sie werden durch faseriges Narbengewebe und Fettzellen ersetzt. Mit fortschreitender Krankheit kann auch der linke Ventrikel betroffen sein, aber die Vorhöfe (oberen Kammern) bleiben normal.
  • Restriktive Kardiomyopathie (RCM). RCM ist der am wenigsten verbreitete Typ der vier. Die Wände der Ventrikel werden steif und normales Gewebe wird durch Narbengewebe ersetzt. Die Größe und Form der Ventrikel bleibt normalerweise normal. Aufgrund der Steifheit können sich die Ventrikel nicht vollständig entspannen und mit Blut füllen.

Sie sollten sich diese Typen nicht als einzelne Zustände mit einer einzigen Ursache vorstellen. Vielmehr handelt es sich um eine Gruppe von Erkrankungen, die verschiedene Ursachen haben können und häufig unterschiedliche Symptome aufweisen. Beispielsweise sind mehr als 27 Ursachen für RCM bekannt, und bei allen Arten von CM kann die Ursache nicht immer identifiziert werden (diese Zustände werden als idiopathisch bezeichnet).

Klassifikation der Kardiomyopathie: primär vs sekundär

Im Jahr 2006 klassifizierte die American Heart Association (AHA) alle Kardiomyopathien in zwei Hauptgruppen – primäre und sekundäre, basierend darauf, welches Organ überwiegend betroffen ist. Bei der primären Kardiomyopathie ist der Herzmuskel das einzige (oder überwiegend) betroffene Organ, während die sekundäre Kardiomyopathie als Teil einer generalisierten Multiorganerkrankung auftritt, bei der das Herz eines der betroffenen Organe ist. Diese Klassifizierung ist jedoch unvollständig, da die Unterscheidung nicht immer getroffen werden kann und die Europäische Gesellschaft für Kardiologie ein anderes System empfiehlt.

Was verursacht eine primäre Kardiomyopathie?

Abhängig von der Ursache kann die primäre Kardiomyopathie in drei Gruppen unterteilt werden: genetisch, erworben und gemischt (sowohl genetisch als auch nicht genetisch).

1. Genetische Ursachen

Kardiomyopathien, die eine genetische Ursache haben können, umfassen:

  • Hypertrophe Kardiomyopathie. HCM ist das Ergebnis einer oder mehrerer Mutationen der Gene, die für Proteine des Herzens kodieren, die für Muskelkontraktionen verantwortlich sind. Bisher wurden 11 Gene mit HCM assoziiert, am häufigsten die Gene für die schwere Kette von Myosin und das Myosin-bindende Protein C. Es gibt mehr als 400 mögliche Mutationen dieser Gene. Es handelt sich um eine autosomal dominante Krankheit, dh das mutierte Gen befindet sich auf dem Autosom (Nicht-Geschlechtschromosom) und ein Kind hat eine 50-prozentige Chance, diesen Zustand von einem Elternteil zu erben.
  • Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie. ARVC wurde mit Mutationen in vier Genen in Verbindung gebracht, die mit den Proteinen assoziiert sind, die das Desmosom bilden. Es ist normalerweise autosomal dominant.
  • Linksventrikuläre Nichtverdichtung (LVNC). Bei LVNC sind die Wände des linken Ventrikels nicht verdichtet, wodurch ein charakteristisches „schwammiges“ Aussehen entsteht. Rund 40 Prozent der LVNC-Fälle lassen sich auf einen genetischen Ursprung zurückführen.

2. Erworbene Ursachen

Zu den Erkrankungen, die zu einer primären Kardiomyopathie führen können, gehören:

  • Myokarditis. Myokarditis ist eine Entzündung des Herzmuskels, die typischerweise durch Viren verursacht wird. Wenn ein Virus in das Herz eindringt, dringen die Zellen des Immunsystems in das Herz ein, um es zu eliminieren. Die Immunantwort kann jedoch manchmal das Herz schädigen, entweder durch Moleküle, die einige dieser Zellen produzieren, oder durch einen Angriff auf die Herzzellen anstelle des Virus (eine Autoimmunreaktion).
  • Stress. Das Broken-Heart-Syndrom ist eine gebräuchliche Bezeichnung für Takotsubo-Kardiomyopathie, die aufgrund extremer psychischer Belastungen auftritt.
  • Schwangerschaft. Dies kommt sehr selten vor und die genaue Ursache ist noch unklar.

3. Gemischte Ursachen

Dilatierte Kardiomyopathie und restriktive Kardiomyopathie können sowohl genetische als auch nicht genetische Ursachen haben.

Bei DCM werden etwa 25 bis 35 Prozent der Fälle durch Mutationen in den Genen für verschiedene Proteine im Herzen verursacht. Es kann auch eine erworbene Erkrankung sein, die durch Myokarditis verursacht wird. Die Ursache kann auch sekundär sein, wenn DCM als Folge von Autoimmunerkrankungen, Chemotherapie, endokrinen Störungen (Hormonstörungen) und vielen anderen auftritt.

Was verursacht eine sekundäre Kardiomyopathie?

Eine Vielzahl von systemischen Erkrankungen kann das Herz betreffen. Sie unterscheiden sich von Grunderkrankungen, da das Herz nur eines von mehreren betroffenen Organen ist. Sie können in mehrere Gruppen eingeteilt werden:

  • Infiltrativ. Amyloidose (Aufbau von Proteinklumpen), Gaucher-Krankheit (Aufbau eines spezifischen Lipids namens Glucocerebrosid), Hunter-Krankheit (Aufbau großer Zuckermoleküle namens Glycosaminoglycane), Hurler-Krankheit (ähnlich wie Hunter). Unter diesen Bedingungen sammeln sich abnormale Substanzen zwischen den Herzmuskelzellen an.
  • Lager. Hämochromatose (Eisenaufbau), Glykogenspeicherkrankheit, Niemann-Pick-Krankheit (Lipidaufbau).
  • Toxizität. Drogen, Schwermetalle, Chemikalien.
  • Endokrine (hormonelle und Stoffwechselstörungen). Diabetes mellitus, Schilddrüsenerkrankungen, Akromegalie (Hypophysenerkrankung).
  • Mangelernährung. Beri-Beri (Vitamin B1-Mangel), Skorbut (Vitamin C-Mangel).
  • Autoimmunerkrankungen (Zustände, bei denen der Körper sich selbst angreift). Systemischer Lupus, Sklerodermie, rheumatoide Arthritis.
  • Krebsbehandlung.
Quellen:
[1] https://ahajournals.org/doi/10.1161/JAHA.119.012531
[2] https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4072838/
[3] https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17916581
[4] https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6382439
[5] https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/CIRCULATIONAHA.106.174287?url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori:rid:crossref.org&rfr_dat=cr_pub%3dpubmed
[6] https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/circresaha.117.310982
[7] https://www.amjmed.com/article/0002-9343(61)90208-X/fulltext
[8] Photo courtesy of SteadyHealth