Es gibt verschiedene Arten von Hirntumoren bei Kindern, die die zweithäufigste Krebsart sind. In diesem Artikel werden die seltenen Hirntumoren, Hirnstammgliome, Choroidplexustumoren, primitiven neuroektodermalen Tumoren und Kraniopharyngeome diskutiert.

Es gibt viele verschiedene Arten von Hirntumoren bei Kindern, die die zweithäufigste Krebsart bei Kindern sind. Die Diagnose dieser seltenen Hirntumoren ist besonders schwierig, da die Symptome und Anzeichen von Hirntumoren bei Kindern allgemein sind und Biopsien häufig falsch diagnostiziert werden können, wenn kein medizinisches Fachpersonal anwesend ist [1].

Mit nur zwei bis drei Fällen pro Jahr in den Vereinigten Staaten gibt es viele Kinderärzte, denen die Erfahrung fehlt, diese Kinder angemessen zu behandeln, und die folglich zu einer hohen Sterblichkeitsrate führen.

In diesem Artikel werden die seltenen Hirntumoren, Hirnstammgliome, Choroidplexustumoren, primitiven neuroektodermalen Tumoren und Kraniopharyngeome diskutiert. Weitere Informationen zu häufigen Hirntumoren bei Kindern finden Sie hier.

Hirnstammgliome

Hirnstammgliome beziehen sich auf Tumoren, die sich im Hirnstamm von Patienten bilden. Dies ist der unterste Teil des Gehirns, der mit dem Rückenmark verbunden ist und wichtige Funktionen wie Atmung und Herzfrequenz steuert [2].

Hirnstammgliome machen 10% aller pädiatrischen Hirntumoren aus. Die Überlebensrate von Kindern, die Hirnstammgliome entwickeln, ist sehr niedrig, und eine Minderheit dieser Patienten lebt nach der Diagnose drei Jahre lang. Das Durchschnittsalter, in dem Patienten diesen Tumor entwickeln, beträgt 6 Jahre [3].

Es gibt zwei Arten von Hirnstammgliomen bei Kindern:

  • fokales Gliom und
  • diffuses intrinsisches Pontin-Gliom (DIPG)

Das fokale Gliom ist der gutartigere Tumor, der langsam wächst und in einem Bereich des Hirnstamms lokalisiert ist. Dies erleichtert die Behandlung und hat daher eine bessere Prognose.

Das diffuse intrinsische Pontin-Gliom (DIPG) hat eine schlechtere Prognose, da es sich um einen höhergradigen Tumor handelt, der schnell wächst und sich über den gesamten Hirnstamm ausbreitet, was die Behandlung erheblich erschwert.

Die Prognose hängt jedoch auch vom Alter des Kindes ab. Wenn der Patient jünger als drei Jahre ist, sind die Heilungschancen besser als bei älteren Kindern. Während die meisten Fälle von Hirnstammgliomen sporadisch sind, gibt es einige Faktoren, die Kinder für die Entwicklung dieses Tumors prädisponieren, wie beispielsweise die genetische Störung Neurofibromatose Typ 1 [4].

Choroid Plexus Tumor

Tumoren des Plexus choroideus sind äußerst selten und werden je nach Krebsgrad in drei Kategorien unterteilt:

  • Grad I Tumor heißt Aderhautplexus Papillom,
  • Grad II ist atypisches Plexus choroideus Papillom und
  • Grad III ist das Plexus choroideus-Karzinom.

Da diese Tumoren selten sind, beträgt die Inzidenz chronischer Plexustumoren 0,3 Fälle pro Million Menschen. Während dieser Tumor in jedem Alter auftreten kann, erreicht er in den Teenagerjahren seinen Höhepunkt [5].

Während bei Erwachsenen die Tumoren des Plexus choroideus weniger als 1% der Hirntumoren ausmachen, machen sie bei Kindern 5% aller Hirntumoren bei Kindern aus. Die Inzidenz ist jedoch bei Kindern unter einem Jahr viel höher (etwa 20%).

Grad-I-Tumoren sind fünfmal häufiger als Grad-III-Tumoren, wobei 90% aller Tumoren des Plexus choroideus ein Papillom des Plexus choroideus I sind. Die meisten Tumoren des Plexus choroideus treten zufällig auf, aber es gibt einige genetische Faktoren, die zur Entwicklung dieses Tumors führen können. Patienten mit:

  • Aicardi-Syndrom,
  • Down-Syndrom,
  • von Hippel-Lindau-Krankheit und
  • Neurofibromatose Typ 2

entwickeln diesen Tutor eher [6].

Die Prognose für diese Tumoren hängt weitgehend von der Fähigkeit zur Entfernung des Tumors sowie vom Grad des Tumors ab. Daher ist die chirurgische Resektion die häufigste Erstlinientherapie für diese Patienten. Tumoren des Plexus choroideus Grad I können durch chirurgische Entfernung behandelt werden, und selbst wenn der Tumor erneut auftritt, ist die Prognose mit einem 5-Jahres-Überleben von 80-100% immer noch gut. Einige dieser Grad-I-Tumoren werden bösartig, aber die meisten bleiben gutartig.

Tumoren des Plexus choroideus Grad III sind aggressiver und neigen zur Metastasierung oder zum Wiederauftreten. Darüber hinaus beträgt die Überlebensrate von Grad-III-Tumoren 50% der von Grad-I-Tumoren [7].

Primitive neuroektodermale Tumoren (PNETs)

Es werden drei Charakterisierungen von PNETs aufgerufen

  • PNETS des Zentralnervensystems (CNS-PNETs),
  • Neuroblastom und
  • Peripherie-PNETS.

Dies sind sehr seltene Tumoren mit einer sehr geringen Inzidenz (etwa 2,9 Fälle pro Million), die auf eine Fehldiagnose oder Unterdiagnose dieses Tumors zurückzuführen sein können.

Diese machen etwa 4-17% aller bei Kindern auftretenden Weichteilkrebserkrankungen aus.

Diese Tumoren sind bei Afroamerikanern und Asiaten selten und treten am häufigsten bei weißen und hispanischen Patienten auf. Die primäre Behandlung für Kinder mit primitiven neuroektodermalen Tumoren ist eine vollständige Entfernung des Tumors. In einigen Fällen kann der Tumor jedoch nicht entfernt werden, wenn der Tumor metastasiert ist oder wichtige und empfindliche Bereiche des Gehirns verletzt. Für die Behandlung in Verbindung mit einer Operation sind auch eine Chemotherapie zur Behandlung von Hirntumoren bei Kindern und eine Bestrahlung zur Behandlung von Hirntumoren bei Kindern erforderlich, wobei die Behandlungen je nach Alter, Ort und Grad der Metastasierung auf jeden Patienten zugeschnitten sind [8].

Kraniopharyngeom

Das Kraniopharyngeom ist ein gutartiger Tumor, der sich in der Hypophyse entwickelt. Dieser Tumor tritt am häufigsten bei Patienten zwischen fünf und zehn Jahren auf, obwohl einige Erwachsene diesen Tumor auch entwickeln können. Die Inzidenz dieses Tumors beträgt 1,4 Fälle pro Million Kinder [9].

Zusätzlich zu den normalen Symptomen, die bei der Entwicklung von Hirntumoren auftreten, verursacht der Ort dieser Art von Tumor auch hormonelle Ungleichgewichte, die sich manifestieren können als:

  • Durst und
  • Urinieren
  • sowie Wachstumsstörungen.

Manchmal kann sich auch eine Sehbehinderung entwickeln, wenn der Tumor den Sehnerv betrifft.

Diese Probleme können manchmal langfristig sein und sich sogar durch eine Operation verschlimmern. Die Operation ist jedoch immer noch die wichtigste Erstbehandlung für diesen Tumor, zusammen mit der Bestrahlung von Tumoren, die nicht entfernt werden können [10].

Die Prognose für diese Art von Hirntumor ist gut mit einer 80-90% igen Heilungschance durch Tumorentfernung oder hochdosierte Strahlentherapie.
Quellen:
[1] Photo courtesy of SteadyHealth.com
[2] http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.3322/canjclin.43.5.272/abstract
[3] http://journals.lww.com/co-neurology/Abstract/2001/12000/Brain_stem_gliomas.6.aspx
[4] http://thejns.org/doi/abs/10.3171/jns.1986.65.6.0751
[5] http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0360301697005725
[6] http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/mpo.1369/full
[7] https://link.springer.com/chapter/10.1007/978-1-4614-8429-5_8#page-1
[8] http://journals.lww.com/neurosurgery/Abstract/1998/03000/Choroid_Plexus_Carcinomas_in_Childhood__Clinical.6.aspx
[9] https://link.springer.com/article/10.1007/s003290050086
[10] http://thejns.org/doi/abs/10.3171/jns.1969.30.4.0377
[11] http://thejns.org/doi/abs/10.3171/jns.1998.89.4.0547