Patienten mit ALS, einer neurologischen Störung, entwickeln Bulbarsymptome, die Muskeln betreffen, die das Sprechen und Schlucken steuern. Dieser Artikel beschreibt Strategien, Medikamente und Therapien, mit denen Schluckbeschwerden überwunden werden können.

Während die meisten Patienten mit ALS anfänglich Muskelschwäche in ihren Händen oder Gliedmaßen entwickeln, entwickelt eine kleine Anzahl von Patienten zu Beginn Bulbarsymptome. Bulbarsymptome beziehen sich auf eine Schwäche der Bulbarmuskulatur, die das Sprechen und Schlucken steuert. Schließlich entwickeln alle ALS-Patienten Bulbarsymptome, obwohl die Schwere der Symptome von Individuum zu Individuum unterschiedlich sein wird.

Der Grund, warum das Schlucken bei Patienten mit ALS beeinträchtigt ist, besteht darin, dass beim Schlucken verschiedene Muskeltypen beteiligt sein müssen, einschließlich derer, die sich in Zunge, Lippen, Kiefer und Rachen befinden. Ohne die koordinierte Funktion all dieser Muskeln kann das Schlucken stark beeinträchtigt werden, was dazu führen kann, dass Nahrung oder Flüssigkeit in das Atemrohr gelangen, was zu schwerwiegenden Problemen wie Ersticken oder Atembeschwerden führt.

Es gibt einige Strategien, die Menschen mit ALS anwenden können, um Schluckbeschwerden besser zu bewältigen:

  • Das Essen kleinerer Bissen und das Trinken kleinerer Schlucke Flüssigkeit kann das Schlucken erleichtern.
  • Das zwei- oder dreimalige Schlucken bei jedem Biss kann dazu beitragen, dass alle Lebensmittel aus dem Hals entfernt werden.
  • Durch Ändern der Kopfposition kann der Patient sicherer schlucken.
  • Wenn Sie das Kinn nach unten neigen, kann dies dazu beitragen, dass das Essen nicht herunterfällt und die Luftröhre angesaugt wird. Es kann auch hilfreich sein, den Kopf nach hinten zu neigen.
  • Vor dem Verzehr von trockenen Lebensmitteln ist es hilfreich, die Lebensmittel mit einer Flüssigkeit (Sauce oder Soße) zu befeuchten, um zu verhindern, dass die Lebensmittelstücke im Hals stecken bleiben. Ein Schluck Flüssigkeit zwischen den Bissen kann auch dazu beitragen, den Hals zu schmieren.
  • Vermeiden Sie Lebensmittel, die eine Mischung aus Feststoffen und Flüssigkeiten sind (d. H. Suppe mit Fleischstücken), da es vielen Patienten mit ALS schwer fällt, solche Lebensmittel richtig zu schlucken. Lebensmittel mit einer einzigen Konsistenz wie Cremesuppe sind oft leichter zu schlucken.
  • Wenn das Verschlucken von festen Lebensmitteln zu schwer wird, muss der Patient möglicherweise auf pürierte Lebensmittel oder andere Arten von weichen Lebensmitteln wie Kartoffelpüree oder Pudding umsteigen.
  • Bei Flüssigkeiten ist es oft einfacher, dickere Flüssigkeiten als dünne Flüssigkeiten zu schlucken. Daher können Patienten von einer dünneren Flüssigkeit wie Milch zu einer dickeren Flüssigkeit wie Smoothies oder Milchshakes wechseln. Darüber hinaus gibt es im Handel erhältliche Verdickungsmittel, die jedem Getränk zugesetzt werden können.
  • Wenn das Verschlucken von Speichel ein Problem ist, was bei Patienten mit ALS häufig der Fall ist, gibt es Medikamente, die dazu beitragen können, die vom Körper produzierte Speichelmenge zu reduzieren.
  • Saugmaschinen können auch dazu beitragen, überschüssigen Speichel zu entfernen, damit der Patient ihn nicht schlucken muss.

Letztendlich wird es extrem schwierig, genug Essen und Trinken zu schlucken, was zu Unterernährung führen kann. Zu diesem Zeitpunkt erhalten die meisten ALS-Patienten eine Ernährungssonde, mit deren Hilfe sie die gesamte benötigte Nahrung erhalten können.

Nuedexta als potenzielle Behandlung für Bulbarsymptome, die das Sprechen und Schlucken verbessern können

Neudexta (Dextromethorphan HBr und Chinidinsulfat) wurde erstmals zur Behandlung von pseudobulbären Symptomen bei Patienten mit ALS zugelassen und wird derzeit als mögliche Behandlung für bulbäre Symptome untersucht. Pseudobulbäre Symptome sind eine häufige Komplikation bei ALS-Patienten, bei denen sie unwillkürlich lachen oder weinen.

Nuedexta ist ein orales Arzneimittel, das aus einer Kombination von Dextromethorphan und Chinidin besteht, einer Kombination namens DMQ. Seit seiner Zulassung haben Ärzte festgestellt, dass Patienten mit ALS über Verbesserungen bei Sprache und Schlucken sowie über die Fähigkeit zur Kontrolle oraler Sekrete (Speichel) berichten.

Daher haben Forscher eine klinische Phase-2-Studie durchgeführt, um festzustellen, ob Nuedexta tatsächlich die Bulbarfunktion bei ALS-Patienten beeinflusst. Die Forscher rekrutierten 60 ALS-Patienten, die dann 28 bis 30 Tage lang entweder Nuedexta oder Placebo erhielten, gefolgt von einer Auswaschphase von 10 bis 15 Tagen (in der sie keine Medikamente erhielten).

Die Ergebnisse zeigten, dass sich jede Domäne des CNS-BFS, eines Selbstberichterstattungsinstruments zur Untersuchung von Sprache, Schlucken und Speichelfluss, nach der Behandlung mit Nuedexta verbesserte. Darüber hinaus verbesserte sich die Bulbar-Komponente der ALS-Funktionsbewertungsskala (ALSFRS-R) bei Patienten, die mit Nuedexta behandelt wurden, im Vergleich zu Placebo. Nuedexta hatte keinen Einfluss auf die motorischen oder respiratorischen Komponenten der ALSFRS-R-Skala.

Anticholinergika und Botulinumtoxin

Das Signalisieren von Nerven steuert Funktionen wie Speichelfluss. Das Blockieren dieser Signale, die als Acetylcholinsignale bekannt sind, kann dazu beitragen, den Speichelfluss zu verringern. Daher verschreiben Ärzte ALS-Patienten häufig Anticholinergika, um den Speichelfluss zu kontrollieren. Es gibt jedoch mehrere Nebenwirkungen dieser Medikamente, einschließlich Mundtrockenheit, Schwindel und Verstopfung.

Botulinumtoxin reduziert den Speichelfluss auf ähnliche Weise wie Anticholinergika (indem es die Signalübertragung von Nervenzellen reduziert). Die Verwendung von zu viel Botulinumtoxin kann das Schlucken jedoch noch schwieriger machen, und Ärzte geben aufgrund dieser möglichen Nebenwirkung häufig niedrigere Dosen.

Strahlentherapie

Bei der Strahlentherapie zur Behandlung von überschüssigem Speichel wird ein Elektronenstrahl verwendet, der auf die Speicheldrüse auf nur einer Seite des Mundes gerichtet ist. In einer Studie stellten Patienten, die diese Therapie erhielten, innerhalb von Wochen einen geringeren Speichelfluss fest. Darüber hinaus produzierte der durchschnittliche Studienteilnehmer vor der Bestrahlung in fünf Minuten etwa 2,5 Gramm Speichel. Nach der Behandlung fiel dieser Wert jedoch auf ungefähr 0,5 g. Der Nutzen der Strahlentherapie gegenüber dem Absetzen von übermäßigem Speichel hielt mindestens zwei Jahre an, was die Forscher zu der Annahme veranlasste, dass es sich wahrscheinlich um eine dauerhafte Therapie für dieses Problem handelt.