Ärzte und Forscher haben zunehmend erkannt, dass Denken und Verhalten bei ALS beeinflusst werden. Dieser Artikel beschreibt die kognitiven Veränderungen, die Patienten erfahren, Ursachen, Risikofaktoren, Diagnosen und Empfehlungen für Pflegekräfte.

Die primären Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) sind körperlicher Natur, insbesondere im Zusammenhang mit dem Verlust der freiwilligen Muskelkontrolle. In den letzten zehn Jahren haben Ärzte und Forscher jedoch zunehmend erkannt, dass Denken und Verhalten bei ALS beeinflusst werden.

Da die Symptome von ALS bei einzelnen Personen unterschiedlich sind, treten bei einigen ALS-Patienten keine Änderungen im Denken oder Verhalten auf. Umgekehrt entwickeln einige Patienten geringfügige Änderungen in ihrem Denken und Verhalten und können weiterhin selbstständig funktionieren und ihre eigenen fundierten Entscheidungen treffen.

Schließlich wird es einige Patienten geben, bei denen sich das Denken und Verhalten so stark ändert, dass sie ihre eigenen fundierten Entscheidungen über ihre Pflege nicht mehr treffen können und andere möglicherweise Entscheidungen in ihrem Namen treffen müssen.

ALS-Statistiken

Studien haben gezeigt, dass bis zu 50% der Patienten mit ALS niemals signifikante Veränderungen in ihrem Denken oder Verhalten entwickeln werden (abgesehen von der normalen psychischen Reaktion auf ihre Krankheit). Bis zu 50% der Menschen mit ALS werden jedoch zumindest einige Änderungen in ihrem Denken oder Verhalten erfahren. Schließlich entwickeln ungefähr 25% der Patienten, die kognitive Probleme entwickeln, tatsächlich eine Demenz wie die Frontallappen-Demenz (FTLD), eine fortschreitende Erkrankung, die eine selektive Degeneration der Frontal- und Frontzahn-Temporallappen des Gehirns beinhaltet.

Was sind kognitive Veränderungen bei ALS-Patienten?

Während bei jedem Patienten je nach Krankheit unterschiedliche Symptome auftreten, gibt es bestimmte Symptome, die häufig auftreten, wenn die Wahrnehmung bei ALS beeinträchtigt ist:

  • Peinliches, kindliches Verhalten
  • Unaufmerksamkeit
  • Verlust eines „Filters“ in Bezug auf die Meinungsäußerung
  • Verlangsamtes Denken
  • Ein Patient wird anfangen, nur eine Art von Nahrung konsistent zu essen, im Gegensatz zu einer ausgewogeneren Ernährung
  • Wiederholtes Verhalten
  • Verlust von Tischmanieren
  • Reduzierte Aufmerksamkeit für Hygiene (d. H. Baden, Pflegen oder Umziehen)
  • Verlust des Urteils in Bezug auf Entscheidungen
  • Mangel an Sorge um sich selbst oder andere, Apathie
  • Unfähigkeit sich zu konzentrieren
  • Fixierung auf eine einzelne Idee oder Aktivität
  • Erhöhte Aggression
  • Probleme bei der Kommunikation
  • Wörter in der falschen Reihenfolge schreiben oder sprechen
  • Verlust der Fähigkeit, richtig zu buchstabieren
  • Anweisungen können nicht befolgt werden
  • Schwierigkeiten, sich daran zu erinnern, was der Patient vorhat
  • Verlust des Denkens oder der Fähigkeit zur Problemlösung

Was sind die Ursachen für kognitive Probleme bei ALS-Patienten?

Während Probleme im Zusammenhang mit der Wahrnehmung bei ALS auf die Manifestation der Krankheit zurückzuführen sein können, können sie auch auf andere Faktoren zurückzuführen sein, wie z.

  • Unzureichende Atmung (zu wenig Sauerstoff oder zu viel Kohlendioxid gelangt ins Gehirn)
  • Nebenwirkungen von Medikamenten
  • Depression oder Angst
  • Schlafstörung
  • Bereits bestehende psychiatrische Erkrankung.

ALS-Patienten müssen diese Symptome den Ärzten zur Kenntnis bringen, damit sie die Ursache der Beeinträchtigung beurteilen und wenn möglich behandeln können.

Was sind die Risikofaktoren für kognitive Probleme bei ALS?

Während es bestimmte Risikofaktoren gibt, die Personen dazu veranlassen können, eine kognitive Beeinträchtigung bei ALS zu entwickeln, können Personen ohne diese Faktoren auch die Krankheit entwickeln. Einige dieser Risikofaktoren sind:

  • Älteres Alter
  • Bulbar Onset-Krankheit (bei der ALS die Stimme beeinflusst und vor den Gliedmaßen schluckt)
  • Eine Familiengeschichte von Demenz
  • Hirnverletzung vor ALS
  • Schlechte Atmung
  • Spezifische Mutationen auf den Chromosomen 17 oder 9
Derzeit ist der einzige Risikofaktor, den Forscher entdeckt haben, der ALS-Patienten durchweg dazu veranlasst, kognitive oder Verhaltensprobleme zu entwickeln, das Vorhandensein einer Mutation in einem Gen namens C9ORF72.

Diagnose von kognitiven und Verhaltenssymptomen bei ALS

Um das Vorhandensein kognitiver und Verhaltenssymptome bei ALS zu beurteilen, wird der Patient zur kognitiven Beurteilung an einen Neuropsychologen überwiesen. Der Neuropsychologe führt verschiedene Papier- und Bleistifttests durch, um festzustellen, wie der Patient Informationen verarbeitet.

Die Ergebnisse werden mit Daten von Personen gleichen Alters und gleichen Bildungsniveaus verglichen. Dies hilft festzustellen, ob es kognitive Probleme gibt und welcher Typ sie sein könnten. Der Neuropsychologe kann sich auch dafür entscheiden, mit dem Patienten oder einer Pflegekraft oder einer Person zu sprechen, die den Patienten gut kennt.

Was sind die Folgen kognitiver Probleme?

Einige Studien haben gezeigt, dass Patienten, die bei ALS eine kognitive und / oder Verhaltensstörung entwickeln, eine kürzere Lebensspanne haben als Menschen ohne diese Art von ALS-Beeinträchtigung.

Derzeit gibt es viele Studien, die versuchen festzustellen, ob das Vorhandensein von kognitiven / Verhaltensstörungen die Wirksamkeit von Medikamenten, Therapien oder anderen Verfahren im ALS-Management beeinflusst.

Was ist ein pseudobulbärer Effekt?

Einige ALS-Patienten entwickeln ein ungewöhnliches Symptom, das als pseudobulbärer Affekt bezeichnet wird und bei dem der Patient zu unangemessenen Zeiten weinen oder lachen kann. Sobald der Patient eine Emotion spürt, ist es im Wesentlichen schwierig, sie auszuschalten.

Pseudobulbäre Affekte sind ein häufiges Symptom von ALS und das Ergebnis eines Gehirnreflexes, der nicht mehr richtig funktioniert. Pseudobulbäre Affekte bedeuten nicht unbedingt, dass sich eine Person besorgt, unglücklich, depressiv oder emotional verstört fühlt. ALS-Patienten können eine pseudobulbäre Wirkung und keine anderen kognitiven, verhaltensbezogenen oder neuropsychologischen Symptome haben.

Was sind Empfehlungen für Pflegekräfte von Patienten mit ALS, die kognitive oder Verhaltensstörungen entwickeln:

  • Informieren Sie sich über die Krankheit und die Auswirkungen kognitiver Beeinträchtigungen
  • Pass auf dich auf
  • Erleichtern Sie die Kommunikation mit dem Patienten, indem Sie Sätze in kleinere Sätze kürzen, einfache Ja- oder Nein-Fragen stellen und im Gespräch mit dem Patienten langsamer werden
  • Beaufsichtigen Sie den Patienten und nehmen Sie an allen medizinischen Terminen teil, um sicherzustellen, dass die Informationen korrekt weitergegeben werden
  • Setzen Sie realistische Erwartungen für die Person mit ALS
  • Treffen Sie frühzeitig im Krankheitsverlauf Entscheidungen über Gesundheitsversorgung und Finanzen
  • Genießen Sie weiterhin Beziehungen, die Glück bringen, und machen Sie Pausen von stressigen Beziehungen
  • Genießen Sie weiterhin Aktivitäten mit dem Patienten, die Spaß machen und sicher durchgeführt werden können
  • Verzichten Sie auf Aktivitäten, die stressig sind oder zu Verletzungen führen können

ALS und Demenz

Wie bereits erwähnt, entwickeln ungefähr 25% der Patienten, die kognitive Probleme entwickeln, eine Demenz, die als eine Gruppe von Symptomen definiert wird, die mit einem Rückgang des Gedächtnisses oder anderen Denkfähigkeiten zusammenhängen, die schwerwiegend genug sind, um die Leistungsfähigkeit einer Person im Alltag zu beeinträchtigen Aktivitäten.

Demenzsymptome bei ALS manifestieren sich normalerweise in Veränderungen der Persönlichkeit oder des Verhaltens. Diese anderen Symptome sind jedoch auch häufig:

  • Mangel an Interesse und Rückzug aus der Gesellschaft
  • Mangel an Emotionen und Hemmung
  • Angst oder Hyperaktivität
  • Unangemessenes Verhalten in sozialen Umgebungen
  • Stimmungsschwankungen
  • Gedächtnisverlust
  • Sprachverlust (der auch auf Muskelsymptome von ALS zurückzuführen ist)
  • Reduzierung der Fähigkeit zur Problemlösung
  • Wiederholtes Verhalten
  • Übermäßiges Essen oder seltsame Essgewohnheiten

Diagnose von Demenz

Demenz kann nicht durch Blutuntersuchungen diagnostiziert werden. Die Bildgebung des Gehirns ist die beste Methode, um das Vorhandensein von Demenz festzustellen. Es gibt jedoch auch andere Tests, die zur Diagnose von Demenz bei ALS durchgeführt werden können:

  • CT-Scan: Verwendet Röntgenstrahlen, um Gehirnbilder anzuzeigen
  • MRT-Scan: Verwendet Magnete, um das Gehirn detailliert darzustellen
  • Einzelphotonen-Emissions-Computertomographie: Kann verwendet werden, um Funktionsstörungen des Gehirns aufzuzeigen
  • Elektroenzephalographie: Misst die elektrische Aktivität des Gehirns
  • Elektromyographie: Misst die Signalübertragung vom Gehirn zu den Muskeln

Behandlung von Demenz

Während es keine spezifischen Behandlungen für Demenz gibt, gibt es Behandlungen, die helfen können, die Symptome zu lindern. Diese beinhalten:

  • Edaravon (Radicava) und Riluzol (Rilutek) können beim Gedächtnis helfen
  • Gabapentin (Neurontin) kann bei einigen Arten von Demenz zur Erregung beitragen
  • Cholinesterasehemmer zur Verbesserung der Nervensignalisierung
  • Antidepressiva zur Verbesserung der Stimmung
  • Antipsychotische Medikamente zur Behandlung von Psychosen